特發性肺纖維化（IPF）標靶藥物 提高病人生活品質

比癌症恐怖！心臟沒力易喘 肺變菜瓜布 2015-09-22 12:43:05 聯合晚報 記者李樹人╱即時報導 IPF到晚期肺泡壁如混凝土般堅硬、失去彈性，看起來有如菜瓜布，因此被稱為「菜瓜布肺」。 50多歲張先生走路易喘，常感心臟沒力，原先以為罹患肺癌，不料結果更慘，確診為俗稱「菜瓜布肺」的特發性肺纖維化（IPF），肺部組織嚴重纖維化有如硬菜瓜布，目前在台無藥可醫。亞東醫院胸腔內科主治醫師鄭世隆指出，特發性肺纖維化的罹病原因不明，疾病進程緩慢，好發於50歲以上男性，如果發現呼吸聲「嗶嗶啵啵」、久咳不癒，務必積極治療。IPF早期病變以肺泡壁發炎為主，病徵為呼吸不順、呼吸急促及乾咳；到了中期肺部組織纖維化，患者會明顯消瘦、食欲不振、呼吸困難；到晚期肺泡壁如混凝土般堅硬、失去彈性，看起來有如菜瓜布，因此被稱為「菜瓜布肺」。據統計，全台菜瓜布肺患者約1300人，五年存活率僅約一成，鄭世隆說，一旦確定罹患此症，如同宣判死刑，患者呼吸衰竭，必須仰賴氧氣瓶，最後仍因吸不到空氣而死亡。由於菜瓜布肺症狀不明，常被誤診為氣喘、心臟疾病、慢性阻塞性肺疾，大部分患者確診時已到了中晚期。鄭世隆指出，早期菜瓜布肺患者中，約有八成呼吸聲怪怪，出現嗶嗶啵啵等特殊聲響，但因聲音細微，自己與家人不容易察覺，如果連續咳嗽八周以上且呼吸聲怪異，就應就醫。治療方面，目前以氧氣治療、肺臟移植及肺部復健治療為主，但效果有限，鄭世隆指出，去年美國FDA、歐盟核准特發性肺纖維化標靶藥物，儘管無法治癒，但能延緩疾病惡化，提高病人生活品質。