亞洲文獻首例 polysplenia（多脾症）: 7顆脾臟

台灣首例 女會計擁7顆脾臟 2017年02月16日 13:35 呂素麗 一般人正常只有一顆脾臟，高醫一般及消化系外科教授李金德今天發表一例罕見疾病「多脾症候群」，1名女會計擁有7顆脾臟，發生率為25萬分之1，經動手術取出7顆大小脾臟，勘稱台灣首例；他說，「當了30多年外科醫師第一次看到一個人有這麼多顆脾臟」，他準備發表在歐洲的醫學期刊。患者是1名35歲林姓女會計，平常身體沒有特別不舒服，兩個月前在一次體檢時意外發現脾臟有腫塊，醫師原先懷疑她是罹患惡性胃基質瘤，後來經電腦斷層掃描才發現她竟然有多顆大大小小的脾臟，「這些脾臟」造成下腔靜脈回流異常、胰臟後段發育不良。收治此病例的李金德依專業考量患者將來可能被誤診為其他疾病，或因脾臟長的到處都有，開刀時可能被誤傷危及性命，因此，與患者討論之後，決定將7顆脾臟全部切除。人體脾臟自18歲後即無功能，因此割除並不影響健康。李金德又考慮患者還年輕，如果採用傳統開腹手術切除脾臟，將在腹部留下約20公分長的傷疤，決定以腹腔鏡微創手術進行脾臟切除；由於腹腔鏡手術傷口小，恢復迅速，患者於手術4天後出院，目前已回到職場上班。李金德說，林小姐所罹患的是多脾症（polysplenia），是屬於異位綜合症(Heterotaxy syndrone)的其中一種；她的症狀以脾臟異常腫大及多個脾臟來表現，其發生率為25萬分之1，在文獻上只有美國及歐洲有相同病例，但因太小而未手術取出，台灣、甚至亞洲文獻上則未見過同樣病例。他表示，所謂的異位綜合症是胸腔及腹腔的內臟，處於不正常的位置，正常人體的器官都有一定的位置，例如心臟是偏左，肝臟是偏右，但異位綜合症者這些定序都錯亂掉；這種先天缺陷常常會合併心臟、肺臟、肝臟、脾臟、甚至於小腸的異常。李金德說，異位綜合症的發生原因不詳，可能是胚胎發育不良，遺傳基因或畸形藥物所致，合併多脾症(polysplenia)的人可能會有胰臟後段的缺損，胃右置、左肝肥大、小腸異常轉位、下腔靜與奇靜脈分流等內臟器官的異位錯置；也有病人因為錯置的門靜脈擠壓總膽管而造成總膽管結石。李金德說，罹患「多脾症」的患者往往在幼年時就可能因心衰竭而來不及長大，這位患者是幸運兒，沒有合併其他疾病。(中時)