idiopathic pulmonary fibrosis特發性肺纖維化 新藥健保給付 (每月藥費約八萬)

不怕有藥沒錢醫！ 菜瓜布肺新藥納健保 健康醫療網 2017/03/06 (健康醫療網／記者郭庚儒報導) 好消息！健保署宣布，3月開始，「菜瓜布肺」治療新藥納入給付，患者可年省120萬元，預估約有1300多名病患受惠。醫師提醒，只要咳嗽超過2星期，就可能是罹患「菜瓜布肺」，應就醫檢查釐清病因。 菜瓜布肺 致死率高於癌症 台灣胸腔暨重症加護醫學會理事長、台大醫院內科部主任余忠仁指出，特發性肺纖維化（IPF）俗稱「菜瓜布肺」，目前發生原因不明，患者的肺葉布滿一絲絲的纖維及疤痕組織，如同菜瓜布一般，致死率高於許多癌症，患者平均存活不到一年。

病情進展快速 新藥治療延緩惡化 台中榮民總醫院重症醫學部胸腔暨重症專科主治醫師傅彬貴表示，「菜瓜布肺」的嚴重程度可分為緩慢進展、快速發展及急性惡化，多數患者確診時已進入晚期，平均存活約8至10個月。所幸，目前已有有效藥物可延緩病情惡化，根據研究顯示，可減緩肺功能下降近50％，減少68％的急性惡化機率，患者持續治療可以降低43％死亡風險。

健保給付新藥 患者年省百萬元 傅彬貴醫師強調，過去患者使用新藥治療，一個月藥費高達10多萬元，今年3月健保納入給付，可望省下龐大醫療費用，不再有藥沒錢醫。他也提醒民眾，若是50歲以上、有吸菸、胃食道逆流、家族史等高危險族群，出現超過2星期的慢性咳嗽，應就醫進一步檢查，早期發現、早期治療，可有效延緩呼吸衰竭而致死。上午 10:45 2017/3/20

特發性肺纖維化是如何發病的？ 韓慧林【大紀元2015年12月09日訊】（大紀元記者韓慧林綜合報導）疾病的發病機制越明確，治療原則也越明確。特發性肺纖維化是一種原因不明的慢性進行性加重的肺間質纖維化疾病，主要發生在老年人，病灶侷限在肺部。特點是呼吸困難和肺功能漸進性的衰退，疾病預後很差。據研究，大部份患者確診後中位數存活期3年左右，即使患者對早期治療有反應，中位數存活期也僅有5年。

發病原因不明 特發性肺纖維化發病原因不明。最重要的環境危險因子包括吸煙和暴露於金屬，木材粉塵等。家族性特發性肺纖維化，即以及血親中有兩個或以上的確診個案的情況不到全部病例的5%。一種被廣泛接受的假說認為易感人群收到了某些因素的刺激啟動了纖維化過程的瀑布鏈。

肺實質損傷異常修復機制 慢性炎症模型導致纖維化是許多疾病的發病機制，以往也被認為是特發性肺纖維化的主要發病機制。然而抗炎治療並沒有取得預期療效。目前認為，肺實質損傷異常修復導致慢性纖維化和少量的炎症反應。正常情況下，肺實質損傷通過肺泡上皮細胞再生修復，特發性肺纖維化患者的肺泡上皮細胞再生能力障礙，有研究表明特發性肺纖維化患者的肺泡上皮細胞凋亡速度加快。損傷使肺泡上皮細胞激活，分泌細胞因子，吸引成纖維細胞遷移至肺泡區，分泌大量膠原，在肺纖維化過程中起重要作用。啟動肺實質損傷的原因尚不清楚。目前肺實質損傷異常修復的發病機制被廣泛接受，臨床實驗也驗證了兩種抗纖維化藥物吡非尼酮（pirfenidone）和尼達尼布（nintedanib）對特發性肺纖維化疾病的療效，這兩種藥物已經獲批成為特發性肺纖維化病的臨床用藥。

(1)    Esbriet® (pirfenidone)與Ofev® (nintedanib) 特發性肺纖維化（idiopathic pulmonary fibrosis, IPF）是一種持續發展、預後不佳的罕見疾病，目前發病機制尚未完全闡明。特發性肺纖維化患者肺部因未知的原因廣泛纖維化，因而失去交換氧氣的功能，導致最後死於呼吸衰竭，只有少數能經治療穩定病情或長期緩解。2014年10月15日羅氏（Roche）公司之纖維化抑制劑Esbriet®（pirfenidone）與百靈佳殷格翰公司（Boehringer Ingelheim）之多蛋白激酶抑制劑Ofev®（nintedanib）同時獲FDA核准用以治療特發性肺纖維化，在預定的《處方藥使用者費用法案（Prescription Drug User Fee Act, PDUFA）》通過前，提早獲准上市（Esbriet®與Ofev®的《處方藥使用者費用法案》核准日期分別為2014年11月23日和2015年1月2日）。在此之前，特發性肺纖維化的治療，除了肺移植外就只有保守療法，FDA並未批准任何藥物用於此疾病的治療。Esbriet®原是InterMune公司所研發的藥品，於2008年、2011年和2012年分別在日本、歐洲和加拿大獲准上市，然而因前3個臨床試驗的療效並不顯著，所以2010年FDA拒絕Esbriet®上市申請。不過，2014年的第4個臨床試驗結果證實Esbriet®可減緩患者肺功能的衰退，且達到6分鐘步行測試與無惡化存活時間（progression-free survival, PFS），終於獲得FDA的快速審核、優先審核、突破性藥物與孤兒藥等四重地位，於同年獲准上市。2014年8月24日Roche以每股74美元，總金額達83億美元收購InterMune，此為Roche自2009年以來最大宗的併購案，也助Roche強化在其治療呼吸系統疾病之領域。Ofev®是一個針對血管內皮細胞生長因子受體（vascular endothelial growth factor receptor, VEGFR）、纖維母細胞生長因子受體（fibroblast growth factor receptor, FGFR）與血小板衍生生長因子受體（platelet-derived growth factor receptor, PDGFR）的多靶點激酶抑制劑，同樣獲得FDA的快速審核、優先審核、突破性藥物與孤兒藥等四重地位。Nintedanib亦可與歐洲紫杉醇（Docetaxel）合併使用治療肺腺癌患者，於2014年11月27日獲歐洲藥品管理局（European Medicine Agency, EMA）核准上市，商品名為Vargatef®。特發性肺纖維化的藥物市場年銷售額預估將超過20億美元，此次FDA同時核准Esbriet®與Ofev®，勢必將為此市場帶來一場引人注目的商業競賽。只是，昂貴的藥價（Esbriet®每年94,000美元；Ofev®每年96,000美元）對患者而言，又是另一種負擔。

Source: 國家衛生研究院電子報第 610 期 新藥大放異彩－漫談2014年FDA核准小分子新藥（下）

http://enews.nhri.org.tw/enews_list_new2_more.php?volume_indx=610&showx=showarticle&article_indx=10615

菜瓜布肺病上身　馬拉松好手變弱雞2017年03月02日住台南的李先生，原是運動健將，愛登山與跑馬拉松，但近兩年，他連慢跑都會喘，他以為是體力變差，但最近連散步都氣喘吁吁，就醫診是得俗稱「菜瓜布肺」的特發性肺纖維化病，肺部快速纖維化所致，健保昨起給付藥費，像李先生這類菜瓜布肺患者，每年可省下約100萬元藥費。高雄長庚醫院胸腔內科主治醫師賴建豪說，特發性肺纖維化病好發於年逾50歲以上者，是一種漸進性纖維化間質性肺炎，患者的肺不明原因持續纖維化，最後變得如菜瓜布般粗糙，肺部失去交換氣體功能，大口吸氣卻仍猶如吸不到氣，像快窒息般痛苦，若無法肺臟移植，發病至死亡，可能僅在短短3、5年內。60多歲家住台南的李先生就是一個典型患者，他熱愛登山與路跑，是友人眼中運動健將，近兩年，他漸漸感到運動力不從心，跑馬拉松會喘，他改慢跑，後慢跑也喘，再改散步仍是喘，就醫才發現自己不是年長體力變差，是得了特發性肺纖維化病。賴建豪說，以往醫界對特發性肺纖維化病無有效治療藥物，美國在2014年底核可nintedanib，臨床顯示，特發性肺纖維化患者用此藥，可有效減緩一半以上病程惡化速度，台灣去年核可此藥，但每月藥費約八萬元，患者一年要自費約百萬元藥費。賴建豪說，健保昨起給付治療特發性肺纖維化病藥費，經濟能力差患者不用再「望藥興嘆」，台灣胸腔暨重症醫學會後天於家樂福台中文心店、台中青海店，大後天於家樂福高雄愛河店與台南安平店，舉辦特發性肺纖維化衛教活動，備有模型，讓民眾進行菜瓜布肺觸摸體驗，並提醒民眾，若有短期內體力莫名變差、易喘等症狀，應找胸腔專科醫師診斷，以及早確診與治療。（吳慧芬／高雄報導）