fumarase deficiency (延胡索酸缺乏症) 高100萬倍！一夫多妻制&近親結婚

恐怖「近親之城」　實行一夫多妻致罕病遺傳2017年07月30日17:20 一種會令兒童五官異常、無力坐立、智力有問題的隱性疾病，本來相當罕見，美國一條小村卻變成「常見」病，發病率比世界其他地方高100萬倍，只因小村多個世代以來盛行一夫多妻、近親結婚，把患病基因一代代「傳承」下來。 「延胡索酸缺乏症」(fumarase deficiency)本是罕見疾病，患者缺乏一種把能量運送到細胞的酶，嚴重影響大腦和新陳代謝，病童往往缺乏部份腦部，不能自行站或坐，語言能力不足，智力通常只有25，距離一般人90至110相當遠。病童通常額頭突出，耳朵位置較低，眼距較寛、小顎。英國廣播公司報導，罕見兒童疾病專家塔拜醫生最早於1990年發現美國有兩個小鎮似乎出了問題，他確診一名10歲男童患上這個疾病，他當時認為全球只有13宗病例，患病機率是4億分之一，但令他驚訝的是男童的姊妹同樣患病，再研究下去，竟還有8名兒童患病，年齡介於20個月大至12歲，全都有相同的臉部特徵，而且不能走路。這兩鎮的人患「延胡索酸缺乏症」的機率，比世界其他地方高100萬倍！歸根究底，是因為這社區的人實行一夫多妻、近親結婚，不只外人難以進入，有些男童更被趕離，令留下的男性可以擁有更多妻子－－而禍根來自兩個男人。 巴洛(John Y. Barlow)以及杰索普(Joseph Smith Jessop)1930年代在亞利桑那州和猶他州交界創立兩個社區︰希爾戴爾(Hilldale)和科羅拉多城(Colorado City)，奉行摩門教基要派(FLDS)，實行一夫多妻制，以及近親結婚，直至現在，社區內大部份人都有親戚關係。追溯之下，發現「禍源」在杰索普，他帶有「延胡索酸缺乏症」基因，而巴洛又娶了杰索普其中一名女兒，加上一夫多妻制，令情況不可收拾。「延胡索酸缺乏症」本是隱性疾病，要父母兩個人都帶有致病基因才會令下一代染病，但由於這兩個社區近親結婚，八成人口都跟巴洛或杰索普有血緣關係，於是把這個基因傳了下來，結果相信7700人之中有數千人有這個基因。（國際中心／綜合報導）