今天是"世界狼瘡日"，最兇險的狼瘡防治方法宜早知 藥時代2018-05-10 作者 萬海生物 今天是5月10日，這天是"世界狼瘡日"(World Lupus Day)。2004年5月，在第七屆國際狼瘡大會期間，與會代表提出將每年的5月10日定為"世界狼瘡日"。狼瘡一般指紅斑狼瘡，其中系統性紅斑狼瘡是最兇險的一種。在"世界狼瘡日"來臨之際，萬海君著重向大家介紹系統性紅斑狼瘡的防治方法，希望對大家有幫助。
認識紅斑狼瘡 紅斑狼瘡（LE）是一種典型的自身免疫性結締組織病，具有全身性、慢性進行性、反復發作和緩解等特徵，發病人群多見於15～40歲女性，男女之比約為1：9。紅斑狼瘡可分為盤狀紅斑狼瘡（DLE）、亞急性皮膚型紅斑狼瘡（SCLE）、系統性紅斑狼瘡（SLE）、深在性紅斑狼瘡（LEP）、新生兒紅斑狼瘡（NLE）、藥物性紅斑狼瘡（DIL）等亞型。系統性紅斑狼瘡是最常見也是最嚴重的一種類型，是紅斑狼瘡家族中的"甲級戰犯"。系統性紅斑狼瘡多發於中青年女性，但近來老年人的發病率也有上升趨勢。系統性紅斑狼瘡之所以多了"系統性"三個字，表明它是一種全身性疾病，可以累及人體幾乎所有器官組織，包括頭髮、皮膚、血液系統、腎臟、肺臟、心臟、肝臟、胃腸道、神經系統等，造成多系統損害。而"紅斑"二字，道出了此病是一種外在的皮膚損害，主要表現在臉部的盤狀紅斑、蝶形紅斑等。那麼，為什麼要用"狼瘡"一詞呢？"狼瘡"（LUPUS）一詞來自拉丁語，它有兩層含義：第一層含義是，此病會導致患者臉頰部或其他區域皮膚出現皮膚損害，頑固而且難治，皮膚不斷遭到破壞，晚期甚至會造成毀容，從而使患者面容變形，好象狡猾的狼。第二層含義是，這種病很兇險，像一頭兇猛的狼，而且極易復發，遷延不愈，出沒無常，又跟狼一樣狡猾。系統性紅斑狼瘡起病大多在春季。絕大多數患者發病時就有多系統損害表現，少數患者由其他類型的紅斑狼瘡發展而來。部分患者還同時伴有其他的結締組織病，如硬皮病、皮肌炎、乾燥綜合征等，形成各種重疊綜合征。系統性紅斑狼瘡可由於狼瘡腎炎、狼瘡腦病及長期大量使用藥物的副作用而危及患者生命。紅斑狼瘡是一種極其複雜的疾病，早期有較理想的治療方法，甚至能治癒，晚期往往發生尿毒癥而危及患者生命。所以，早期發現、早期診斷是治癒該病的關鍵。問題又來了，我們如何才能發現紅斑狼瘡？
如何發現紅斑狼瘡 紅斑狼瘡非常難以診斷，因其症狀因人而異，時有時無，且能表現出其他疾病的症狀。重要的是，要知道紅斑狼瘡的症狀，知道自己是否有患這種疾病的風險。美國風濕病學院（ACR）制定了 11 條常見症狀準則清單，以説明我們發現紅斑狼瘡。如果某人在現在或過去的某個時間，具有準則清單中的至少 4 條，則認為此人患有紅斑狼瘡。我們現將這個準則清單摘錄如下，以説明大家測試。
1. 顴骨皮疹：一種長在臉頰和鼻樑上的皮疹，常常呈蝴蝶形狀；
2. 盤狀疹：一種表現為發紅、隆起、盤狀斑的皮疹；
3. 光過敏：對太陽或光的反應，導致出現皮疹或皮疹惡化；
4. 口腔潰瘍：出現在口腔的潰瘍；
5. 關節炎：關節疼痛，兩個或多個關節腫脹，關節周圍的骨頭沒有受到破壞；
6. 漿膜炎：肺部周圍薄膜發炎（胸膜炎）或心臟周圍薄膜發炎，從而導致胸痛，深呼吸時更痛（心包炎）；
7. 腎功能障礙：尿中持續出現蛋白或細胞脫落；
8. 神經系統紊亂：癲癇發作或精神病；
9. 血液病：貧血症（紅細胞數低）、白細胞減少症（白細胞數低）、淋巴細胞減少症（某種白血細胞數低）或血小板減少症（血小板數低）；
10. 免疫障礙：抗 DNA、抗 Sm 或抗磷脂抗體檢測呈陽性；
11. 抗核抗體（ANA）：檢測呈陽性。
其他可能的症狀有：發燒【100 華氏度（37.7777778攝氏度）以上】；極度疲勞；脫髮；手指遇冷變白和/或變藍【雷諾（Raynaud）現象】。
系統性紅斑狼瘡的預防1．避免曝曬系統性紅斑狼瘡與日光中的紫外線有關。因此，平時尤其是夏天應儘量避免曝曬，若曝曬不可避免，可塗抹防日光的藥物，如3%奎寧軟膏、複方二氧化鈦軟膏、10%對氨安息香酸軟膏等。2．避免感染系統性紅斑狼瘡的發病與某些病毒持續而緩慢的感染有關。因此，應注意避免感染病毒，如麻疹病毒、風疹病毒、腮腺病毒、EB病毒等；根治感染病灶，如慢性扁桃體炎、鼻竇炎、慢性中耳炎、齲齒等。3．不濫用藥物濫用藥物易產生各種自身免疫性疾病。例如，青黴素、青黴胺、氯丙嗪、避孕藥等，易誘發系統性紅斑狼瘡；長期服用肼屈嗪類降壓藥、抗驚厥藥如苯妥英、普魯卡因胺、異煙肼等，可發生類似系統性紅斑狼瘡的症狀。 4．飲食以清淡為主飲食以清淡為主。少吃肥肉、動物內臟等高脂食物，少吃巧克力、甜食等高糖食物，少吃辣椒、大蒜等刺激性食物，忌煙酒，不吃蠶豆、豌豆、大豆等含L-刀豆氨酸的食物。5．自我檢查應經常檢查身體各部位有無紅斑、瘀點、潰瘍、水腫等病損，平時注意有無發熱、疲乏、體重下降、脫髮、頭痛、關節腫痛等狼瘡活動的徵象。6．保持樂觀情緒保持樂觀的情緒對維持機體的正常免疫調節功能很重要，有利於預防系統性紅斑狼瘡這種自身免疫性疾病。7．勞逸結合在日常的工作、學習中，要注意勞逸結合，動靜結合。體育鍛煉以慢跑、散步、打太極拳等輕型運動為宜，不要作劇烈的體育運動。運動量以自己體力耐受為宜，不宜過度勞累。8．其他預防措施不使用含芳香族的染髮劑、唇膏，避免接觸致敏性殺蟲劑，避免過多接觸X射線，避免寒冷、疲勞、流產、創傷、精神刺激等。
系統性紅斑狼瘡的治療 由於系統性紅斑狼瘡的病因和發病機制至今尚不明確，臨床表現變化多端，多系統、多器官受損，死亡率高，是世界公認的難治病。糖皮質激素和免疫抑制劑是目前系統性紅斑狼瘡的主要治療手段。但是，這種治療不僅副作用大，而且對部分患者無效，有的治療費用還非常昂貴。糖皮質激素具有強有力的抗感染作用和免疫抑制作用，能緩解急性期症狀，逆轉病情，是治療系統性紅斑狼瘡的基礎藥。近年採用的激素衝擊療法提高了危重症的緩解率，但激素也有不少毒副作用，如導致肥胖、高血壓、糖尿病、消化道潰瘍、骨質疏鬆、股骨頭無菌性壞死等。自身免疫反應對系統性紅斑狼瘡的發生、發展有密切關係，臨床上常用免疫抑制劑治療系統性紅斑狼瘡，常用的免疫抑制劑有環磷醯胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、雷公藤製劑等。這些藥物的毒副作用較多，如：胃腸道反應，血液、泌尿系統損害，影響生育，脫髮，增加腫瘤發生率等。大劑量人體免疫球蛋白靜脈注射，通過抗體封閉作用來治療激素和免疫抑制劑不能控制的難治性系統性紅斑狼瘡，國內外均有成功經驗。但是，這種療法對不同的患者療效差異很大，也有一定的毒副作用，而且治療費用昂貴，推廣應用受到很大限制。系統性紅斑狼瘡作為一種頑固性疾病，現在也用一些治療自身免疫類疾病的單抗藥物來進行治療。但是，醫藥費用大概需要40萬到50萬元，而且還不能根治，給患者帶來了極大的痛苦和負擔。隨著幹細胞與再生醫學的發展，科學家們發現，被稱為"萬用細胞"的幹細胞尤其是間充質幹細胞（MSC），在治療難治性疾病方面具有很大潛力。隨著科學家們對間充質幹細胞的不斷深入研究，間充質幹細胞已越來越多地應用於臨床研究與實踐。間充質幹細胞可通過調節淋巴細胞功能，誘導免疫耐受，抑制自身免疫反應等機制發揮治療作用。與常規療法相比，間充質幹細胞移植療效確切，尤其是對頑固耐藥的系統性紅斑狼瘡效果良好，對肝、腎的毒性較小。間充質幹細胞移植具有以下優勢：1、不發生排斥反應， 移植成功率高，安全性高；2、移植前無需清髓處理，無感染等併發症；3、治療效果好，移植後可長期發揮作用；4、費用低，住院時間短。因此，在臨床試驗中，間充質幹細胞移植治療系統性紅斑狼瘡效果顯著。幾年以前，有研究者從從中文期刊資料庫和中華期刊資料庫中，查找幹細胞治療系統性紅斑狼瘡的臨床研究資料，共計171例接受幹細胞移植治療。總體自體外周血造血幹細胞移植治療系統性紅斑狼瘡患者1年內有效率達93.3%，復發率2.2%。1年後復發率7.3%。自體骨髓幹細胞移植以及異體骨髓間充質幹細胞移植治療系統性紅斑狼瘡患者近期臨床效果好，隨訪1年無復發，無移植相關死亡。有關幹細胞移植治療系統性紅斑狼瘡的臨床試驗案例，本公眾號曾在今年1月22日的推文《系統性紅斑狼瘡世界公認為難治病，如今終於有了剋星》列舉過，限於篇幅，這裡就不再贅述，感興趣的朋友可點擊本文末"閱讀原文"查閱該文。 防治紅斑狼瘡是一個長期的系統工程，我們不能僅僅局限於5月10日"世界狼瘡日"這一天，才給予重視和關注，而是平時就應多加留心，隨時做好預防措施，這樣才會有成效。上述有關紅斑狼瘡的防治措施，希望能對大家有所幫助，願大家一生遠離紅斑狼瘡！
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