概要 1888年にBruceが"老人性リウマチ性痛風"と呼ぶ高齢者の疾患を報告した。1957年にBarberが、polymyalgia rheumatica (PMR: リウマチ性多発筋痛症)と名付けた。発症は50歳から増加し70歳代でピークであり高齢者に多い。男女比は1対2で女性に多い。肩や腰などの四肢近位部の疼痛とこわばりを訴え、炎症（血沈、CRP上昇）を伴うがCPKなどの筋酵素は上昇しない。欧米では巨細胞性動脈炎（側頭動脈炎）の合併が多く（PMRの20％）、共通の病因が考えられている。北欧では、年発症率 40-110人/10万人と多く、遺伝的・環境的要因が示唆されている。本邦でも稀な疾患ではない。肩や上腕の痛みにより上肢の挙上が障害され、腰や大腿部の痛みにより起立動作の障害が生じる。関節リウマチと異なり手指の関節は炎症になりにくい。
臨床症状 後頭部～肩、上腕、腰～殿部、股関節部、大腿部に、"こわばりと痛み"、そして痛みのため可動域制限を生じる。「朝、肩や腰が痛くて服が着づらい」「夜中に肩や腰が痛くて目が覚める」「昼間も肩や腰がこわばって痛い」などが典型である。また、炎症にもとづく微熱、全身倦怠感、食欲不振がみられることがある。頚部～頭部の血管の炎症を伴うと、頭痛（とくにこめかみ部分の浅側頭動脈の腫れと痛み）、視力障害、咬筋跛行（持続的に咬む動作であごが痛くなる）がみられることがあり、巨細胞性動脈炎（側頭動脈炎）の診断の検討が必要である。
診断 本邦の基準、Birdの基準、Chuangらの基準、Healeyの基準などが使用される。合併しうる側頭動脈炎は、側頭動脈（こめかみの部分の動脈）の怒張、触診による圧痛、脈の減弱に注意し、ACRの診断基準を参考にする。頭蓋内動脈、大動脈弓が侵されることがある。ステロイド治療によく反応し予後は良いが、眼動脈に炎症がおきると視力障害の原因になりうる。近年、超音波検査による肩峰下滑液包炎、三角筋下滑液包炎、転子滑液包炎を検出し、診断に役立てることが提唱されている。
鑑別 関節リウマチ：明らかな対称性の末梢関節病変（手指や足指の腫れ）、リウマトイド因子(RF)、抗CCP抗体、骨びらん、関節外病変などが見られることが、PMRと異なる。RS3PE：急激に両側手指に発症し、著明な圧痕を残す浮腫を手首・手指に認める。腱滑膜炎の像を呈し、PMRの亜型との意見もある。強直性脊椎炎：肩付近や殿部の痛みなどの症状がPMRに似るが、HLA-B27陽性、仙腸関節（腰）やアキレス腱の痛み、ぶどう膜炎の合併、などがPMRと異なる。線維筋痛症：PMRよりもやや若年で発症し、朝方のこわばりを欠き、炎症反応も正常である。PMRでは肩や大腿部の痛みであるが、全身に圧痛点を認める。悪性腫瘍随伴症状：PMR様の筋痛を呈することがある。PMRでプレドニンに対する反応性の悪いときは、悪性腫瘍の検索が望ましい。
治療 ステロイド治療（プレドニンで10-20mg）に良好に（すみやか、かつ効果的に）反応する。しかしステロイドの中止については、平均11ヶ月で中止できたという報告もあれば、ステロイド使用率が2年後でも8割前後残る、という報告もある。治療抵抗性の場合に、関節リウマチの治療に準じて、メトトレキサートが使用されることがある。抗TNF抗体は有効とする報告と無効とする報告がある。抗IL-6受容体抗体の効果に関しては興味深いところである。PMRにおけるステロイドの投与・減量法の例として、プレドニン(PSL)15mg（2～4週）、12.5mg（2～3週）、10mg（4～6週）、以後1mgずつ4週ごとに減量し安定していれば中止を目指す、などが行われる。巨細胞動脈炎（側頭動脈炎）合併の場合は、ステロイド治療をより強力に行うことが多い。
No comments:
Post a Comment