問題肝也能捐 !!

北榮連鎖換肝 一次救兩條命 台灣醒報 (2014-04-28 19:08)【台灣醒報記者李昀澔台北報導】台北榮總團隊完成全台首例「活體連鎖換肝」手術，一次救回兩條寶貴生命。北榮28日宣布，該院移植外科、麻醉部及放射部團隊同時啟動3組手術，於12小時內將健康捐贈者的肝臟移植給1名罕見遺傳疾病「家族性澱粉樣多發性神經病變」患者，再將該患者的部分肝臟移植給另1名肝硬化及肝癌患者，兩人自去年年底接受手術至今，恢復情況良好。 北榮曾在2007年歷時22小時後，完成牽涉3人的連鎖換肝手術，當時是將1名腦死女童的肝臟移植給1名罹患家族性高膽固醇血症的少年，再將少年的肝臟移植給肝癌患者。北榮移植外科主任龍藉泉指出，全球目前已有千餘例連鎖換肝，但「活體」換肝病例罕見，亞洲目前僅有日本及香港曾有成功案例。

【病肝也能救命】 移植手術的器官來源不外乎死後捐贈及活體移植，活體肝臟移植條件為捐贈者需成年，並與受贈者為5等血、姻親，但部分肝病患者病情危急，往往由於親屬配對不符，又「等不到」器捐而回天乏術，因此才有連鎖換肝的機制出現。 連鎖換肝的關鍵在於「第1位」受贈者，同時也是「第2位」捐贈者，這類患者捐出的雖然是例如有代謝問題的「病肝」，但肝臟基本構造及功能都正常，也沒有肝硬化問題，對有緊急肝臟移植需求或較年長的患者不啻是種選擇。

【代謝罕病需換肝】 北榮這次連鎖換肝手術的第2位捐贈者，罹患家族性澱粉樣多發性神經病變；北榮神經內科主治醫師林恭平解釋，該疾病係由於負責運送甲狀腺素及視網醇結合蛋白等物質的「前白蛋白」基因突變，導致結構異常，原本應該呈現1套4組「四分體」結構的水溶性蛋白質散落成「單體」，體內代謝系統無法正常排除，造成「類澱粉纖維」狀的蛋白累積在細胞外，引發各種病變。 林恭平表示，國外病例多是在第18號染色體上的前白蛋白第30號胺基酸突變，患者平均在30歲發病，異常蛋白會堆積在心臟、腸胃道、血管、自律、感覺與運動神經等部位，引發不同症狀。但在北榮、台大及長庚所蒐集國內80餘個有此遺傳病史的家族中，逾95%都是在第97號胺基酸突變，患者平均在50歲發病，多有足部神經病變、腳麻無力、血壓過低、嚴重便祕或腹瀉等症狀。

【三組人馬同時開刀】 澱粉樣多發性神經病變患者多死於心律不整、心肌肥厚等病變，由於結構異常的蛋白質主要由肝臟生成，接受肝臟移植是目前唯一且有效的治療方式；而國外臨床研究顯示，這類患者的病肝若移植給嚴重肝病患者，通常在移植後7至9年，才可能產生神經病變症狀，相當適合「救急」。 北榮這次手術的第1名捐贈者是第1名受贈者的兒子，透過分生技術檢查，確定能捐出完全健康的肝臟；第2名受贈者則有C型肝炎、肝硬化及肝癌，其子配對不符無法捐肝，於是由北榮移植外科主治夏振源、一般外科主治雷浩然負責第1名捐贈者，移植外科主治陳正彥及兒童外科主治劉君恕負責第1名受贈者，第2名受贈者則由龍藉泉操刀，同時作業12小時後連鎖換肝大功告成。