黃偉春: 肺高壓患者平均存活不到3年

罕見疾病－肺高壓全台上千例 藥物配合衛教可控制 2014年09月12日 04:10 柯宗緯／高雄報導 肺動脈高壓至今只能以藥控制，無法痊癒，嚴重時性命恐不保。全台共計1000多例個案，高雄榮總病患即逾百例，存活率達到76%，高於全球水平；院方昨日發表專屬衛教APP及書籍，呼籲大眾關心這類患者。高雄榮總表示，肺高壓成因大多為原發性，機率為10萬分之1，目前仍找不到病因，部分為遺傳或相關疾病引起。發病族群集中於30至40歲年輕女性病患，無特殊症狀，但易呼吸急促、氣喘、昏眩。心臟血管主治醫師黃偉春指出，肺高壓患者平均存活不到3年，若未定期追縱治療可能一命嗚呼。早期無藥可醫，只能直接換肺，醫療技術與日俱進後可口服藥、吸氣等方式治療；倘若病患病況惡劣，將建議肺移植手術，但無法根治，只能長年就醫控制。曾有名30多歲、懷胎33周孕婦確診，她不畏病痛堅持將孩子生下，目前孩子2歲，婦人則病況穩定控制，但醫師直言，生產風險很高，不建議女性患者受孕，母胎死亡率高達8成，因此曾有病患選擇領養孩子。47歲病患李小姐13年前突然發病，經確診為原發性肺高壓，曾因小感冒差點致命，緊急插管穩住性命。她現在日服3種治療藥物病情穩定，直呼可以撿回這條命真的很幸運，院方昨日準備大蛋糕慶祝她重生。

吸入型前列腺環素類似物Iloprost ( Ventavis 吸入劑型; Ilomedin注射劑型)菲塔敏思

臨床功效: 則屬於較穩定的prostanoid，有與prostacyclin相似的構造，而且可結合到相同的prostacyclin接受器，根據研究，24位不明原因性肺動脈高壓病患使用吸入型Iloprost一年後，可以改善平均肺動脈壓、肺血管阻力、缺氧、心輸出量和六分鐘步行距離。吸入型治療肺動脈高壓的兩年存活率為87%.吸入型治療選擇性的局部作用在肺部血管，更因此而減少全身性的副作用，病友在使用上更為方便

藥理作用: 肺高血壓病患每次吸入5 μg iloprost後，血清濃度最高點為100~200 pg/ml，半衰期短(約5~ 25分鐘)。吸藥後降肺動脈壓及肺血管阻力的效果，約只有30至90分鐘。因為iloprost大部分是由肝代謝，所以肝功能改變將影響藥品的血中濃度。

臨床使用: 目前健保核准用不明原因性肺動脈高壓的罕見疾病。目前國外研究尚可用於減肥藥、結締組織、先天性心臟病、門脈肺高血壓、慢性小血管血栓栓塞及HIV等造成之肺高壓。懷孕分級：C級。

藥物使用: 可以用持續靜脈注射或霧化吸入法來投予。吸入一天6 至9 次，每次2.5-5 μg，每次吸用時間約為5-10分鐘，每一吸入液(20 μg/2ml)，建議一天使用劑量不超過45 μg 。因Iloprost的療效較短，因此須頻繁用藥，這也是使用吸入性Iloprost治療時最不便的地方。另外，靜脈注射劑型之Iloprost較Flolan穩定，可於室溫下保存，且藥效半衰期也比Flolan長。Iloprost必須先稀釋後才能給予，每天透過周邊靜脈或中央靜脈導管輸注六小時以上，使用劑量根據個人耐受性進行調整，範圍介於每分鐘0.5-2.0ng//kg之間。一開始的輸注速度應設定在每分鐘0.5ng/kg，輸注30分鐘。然後每隔約30分鐘增加劑量每分鐘0.5ng/kg，最多可達每分鐘2.0ng/kg。實際的輸注速度將根據個人體重進行計算，範圍介於0.5-2.0ng/kg之間。肝功能障礙及需要透析之腎衰竭病人由於iloprost排除減少，劑量應考慮降低。

副作用: 吸入副作用包括局部作用(如咳嗽)，頭痛、臉潮紅、下頷酸痛、肌肉骨骼方面會造成牙關緊閉。

注意事項：(1) 有重大心臟方面疾病、急性肺感染、慢性阻塞性肺病及嚴重氣喘病患使用iloprost應小心監測。如果手術可行的話，iloprost不該當作血栓性栓塞肺高血壓患者的第一選擇治療。若病患有因肺高血壓引起的昏厥病史，應避免不正常使力，如運動。當昏厥發生在起床時，可以在起床時先使用第一劑。如果昏厥是因為其他疾病，應考慮改變治療方式。(2) 具全身性低血壓或心臟輸出衰竭高風險之肺動脈高血壓病患，需在嚴密的血液動力監測下謹慎開始治療。進一步低血壓或其他不良反應如全身平均動脈壓和血管阻力降低導致心臟輸出惡化是必須去避免的。(3) 給藥結束後，病患從平躺轉至站立姿勢時應小心，可能發生姿勢性低血壓。(4) 若病患有低血壓症狀，如頭昏眼花時，可能影響駕駛或操作機器。(5) 必須避免口服及接觸黏膜。若接觸到皮膚，iloprost可能會引發持久但無痛的紅斑。